Таласемия минор, билки, алфа и бета таласемия

Билки при таласемия. Симптоми и лечение на таласемия минор. Какво помага?

Кои билки са добри за лечение на таласемия? Какви са основните симптоми? Как се лекува таласемия минор?

Таласемия: що е то? Популярното обяснение се свързва с названието на тази кръвна патология: „море+“кръв“. Защото се определя като заболяване от зоната на Средиземноморието. Тя е с характеристиката на хемолитична анемия и за първи път е била диагностицирана у обитатели на тази географска зона през 1925 година. Свързана е с нарушен синтез на хемоглобина. Но какво точно представлява?

Какво е таласемия? Описание на заболяването

Като начало трябва да отбележим, че от таласемия боледуват и хора от Близкия Изток, Източна Азия и Индийския полуостров. Заболяването е генетично; мутации развиват около 10% от хората в изброените зони. Те имат някои разновидности с географска обособеност.

  • Болестта се наследява по механизма на рецесивните отклонения. Проявата й в пълен обем на характеристиките е възможна, ако едно дете наследи мутирал ген и от двамата си родители. В този случай гените, които са отговорни за специфичните алфи- или бета-вериги в хемоглобина, на практика не извършват синтез: така се развива таласемия майор. Заболяването е тежко, с висока смъртност в случаите, когато не се провежда адекватно лечение.
  • Съществува и таласемия минор: това е по-лекият вариант на болестта, когато детето получава мутирал ген само от единия родител. В този случай се развива единствено анемия, без други тежки патологии и човекът е практически здрав.

Малко повече за самия механизъм на патологията. При таласемията всъщност е нарушен синтезът на хемоглобин: организмът произвежда само един вид вериги на хемоглобина, което обърква функционирането на еритроцитите и ги разрушава. Хемоглобинът е структуриран от алфа- и бета-белтъчни вериги. Ако мутиралият ген засяга алфа-веригата, пациентът развива алфа-таласемия. Аналогично е състоянието и с вероятността от развитие на бета-таласемия. И алфа-, и бета-таласемията може да се прояви като таласемия майор или като таласемия минор.

Ето как се получава грешката!

При тежката таласемия майор са възможни патологии като недоразвитост на детето, нисък ръст, деформация на лицевите кости, уголемен черен дроб, жълтеница. Лечението може да включва трансплантация на костен мозък, кръвопреливане, пршем на фолиева киселина.

Билки при таласемия

Медицината има лечение за таласемията, като основен подход е кръвопреливането. Специалистите не отричат обаче, че това лечение има и своите минуси. В същото време народната медицина подхожда природосъобразно към заболяването, като препоръчва в комплексната терапия да се включват различни билки. Задължително е обаче да се припомни, че в този случай категорично не бива да се подхожда самодейно: нещата са сериозни!

Билки с фолиева киселина

Фолиева киселина – това НЕ Е само за бременни!

Фолиевата киселина е обичайната добавка  към каомплексното лечение на таласемия. Става дума за естествен, водоразтворим витамин В9; именно това е синтетичният продукт фолиева киселина. Той подпомага изграждането на еритроцитната маса; участва в производството на ДНК и развитието на кръвоносната и имунната система. Богат източник на киселината са зеленолистните зеленчуци. Особено ценни в това отношение са копривата, зеленият овес и червената детелина.

Билки с цинк

Крем за белези: Кой е най-добър при заличаване на оперативни и др. щети

Цинкът е минерал, необходим за клетъчния метаболизъм; за функционирането на имунната система и за здравословен растеж на децата. Пациентите с таласемия обяснимо са хора с цинков дефицит; приемът на добавки със съдържанието на този елемент подпомага растежа и нормалното развитие на детския организъм при наличието на описвания проблем. Заболяване, свързано с таласемията, е и остеопорозата. Правени са клинични изследвания с деца, болни от таласемия, на които са давани цинкови добавки като профилактика срещу остеопороза.

Освен синтетични добавки, за набавянето на цинк в организма може да се използват и билкови продукти. Високо съдържание на компонента имат шипките, копривата, люцерната, магданозът, глухарчето, царевицата и корените от репей.

Други рецепти за народно лечение (рецепти)
“Фигурин

Народната медицина има и някои целево ориентирани към лечението на таласемия рецепти. Горещо препоръчван продукт в този случай е червеното цвекло. Има логика: таласемията е загуба на червени кръвни клетки, а цвеклото насърчава кръвотворните функции. Ето как:

  • Половин чаша сок от червено цвекло подслаждаме с чаена лъжичка мед. Такава доза се пие три пъти на ден.
  • Смесваме равни части сок от червено цвекло, моркови и ряпа. Приемат се по две супени лъжици, три пъти дневно.
  • Помага и сокът от живовляк, от който се приема по една супена лъжица – три пъти дневно, 20 минути преди хранене.

Хомеопатия

Както е известно, хомеопатията предлага алтернативни форми на лечение при много заболявания. Принципът е да се използват силно разредени лекарствени форми, приготвени от естествени източници: в повечето случаи те са растителни. Чрез тях се стимулират естествените оздравителни процеси в организма. Вече има клинични изследвания на пациенти с таласемия, които се повлияват благоприятно от хомеопатични терапии. На този тип лечение все пак се гледа като на допълващо основните терапии, особено при таласемия майор.

Стандартното лечение

Стандартният метод на лечение при това заболяване е кръвопреливането. При тежките форми подобна необходимост се появява още в първата година от живота на пациента – и се съхранява пожизнено. Такава ситуация се определя като трансфузионна зависимост. Картината е такава: хемоглобинът в кръвта на пациента постоянно намалява, а няма друг начин за поддържане на живота освен преливането на кръв.

Важно е тази операция да се извърши навреме, докато хемоглобинът не е намалял под 95-100 г/л. При твърде ниски стойности на този компонент далакът и черният дроб започват да нарастват, влошават се функциите на всички органи, отслабва имунната система и организмът става податлив на инфекции в условията на кислороден глад.

  • Кръвопреливането поддържа живота, но си има минуси. При подбора на донор се отчитат кръвната група и резус фактор, но не е възможно да се намери дарител с пълно генетично съвпадение. Ако все пак се намери донор с много близки показатели, пациентът приема неговата кръв, като същевременно  организмът му започна да се приспособява към нея и след време може да се получи много висока съвместимост. Тогава обаче болният ще може да получава кръв само от този донор и само нея ще приема като своя.
Кои лекарства се изписват?

Кръвопреливането има един страничен ефект: в организма се натрупват излишни количества желязо. Този показател се проследява внимателно и на пациента трябва да се предпишат медикаменти, които даго редуцират. Симптомът сидероза или превишени стойности на желязото най-често се проявява при таласемия майор. Има негативно въздействие върху състоянието и функциите на сърцето и черния дроб. В такива случаи се назначават т.н. хелатори – медикаменти, чиято функция е да изчистят организма от тежки метали. За железните натрупвания подходящи продукти са Дефероксамин и Деферипрон.

Клиничните симптоми се потвърждават първо с кръвни изследвания

При усилен разпад на еритроцити възможните хемолитични кризи се блокират чрез кортикостероиди. Ако пък има риск от развитие на бъбречнокаменна болест, се прилагат продукти от типа на Алопуринол: идеята е дасе ускори изхвърлянето на пикочната киселина от организма. Прилагат се и хепатопротектори, предпазващи от патологии черния дроб – Есенциале, липоева киселина.

Оперативно лечение

Оперативното лечение се налага рядко: при уголемен далак или спленомегалия – това е една от последиците на болестта. Спленомегалията застрашава процеса на кръвотворене и скъсява живота на червени клетки от новата кръв след трансфузия. При отстраняване на далака обаче нараства рискът от различни инфекциозни заболявания даради отслабването на имунната система. Такива операции се изпълняват след петгодишна възраст на пациентите.

Друга оперативна интервенция е трансплантацията на костен мозък: тя е скъп, но надежден вариант за лечение. При него е необходимо да се намери донор с определен процент съвпадение на специфични показатели. Обикновено такъв дарител се открива сред близки родственици на пациента, най-често братя и сестри. След подобна трансплантация се очаква костният мозък да започне да произвежда хемоглобин с нормална структура на белтъка.

Лечение със стволови клетки

Стволови клетки: Лечение и трансплантация в България, цени и подробности

Таласемия майор е едно от наследствените заболявания, които през последните години се лекуват чрез трансплантация на стволови клетки.  Източници сочат задължителното условие за донорска връзка сред най-близките роднини. Има практики за лечение със стволови клетки от пъпната връв на самия пациент. Този подход спестява на пациента постоянните кръвопреливания с носледващи негативи, и му дава възможност за нормален живот.

Как се живее с таласемия (прогноза)

Преливането на еритроцитна маса в съчетание с медикаментозна терапия подобрява качеството на живот за болния от таласемия. Това лечение обаче не може да постигне пълно оздравяване; целта му е да поддържа максимално живота на пациента. Болните с тежки форми на таласемия майор не живеят повече от 5-7 години, при това те са зависими от постоянните трансфузии. През това време се развиват различни патологии на вътрешните органи, което е свързано с много болки.

Получавайте първи ЛЕКАР.БГ безплатно на мейла!

Публикуваме доста рядко! Въведете своя Email адрес ТУК:

При средно тежките форми на таласемия продължителността на живота е 14-20 години. Положителните прогнози са налице само ако се извърши трансплантация на костен мозък или стволови клетки.

Леката форма на заболяването не се отразява върху продължителността на живота.

Дайте мнение и Вие тук!

Причини за възникване

Всяко дете получава от родителите си „комплект“ хромозоми, които съдържат ДНК със закодирана информация. Таласемия се получава, когато плодът получава от майката или от бащата, а е възможно и от двамата, мутирал ген. Може да се касае дори за няколко увредени гена, в които данните за строежа на хемоглобина са частично изгубени или погрешни.

Точно това са причините за патологията: белтъчните фракции алфа и бета, които са „тухли“ на хемоглобина, не се синтезират в правилното съотношение. Ако едната е в дефицит – другата е в излишък и това нарушава молекулната структура на хемоглобина. Нестабилният белтък в червените кръвни клетки причинява бързата им смърт, а тъканите не получават необходимия им кислород.

Диагностика и изследвания

Независимо от наличието на видими симптоми на болестта, т.е. от клиничната картина – точното й установяване се нуждае от надеждна диагностика. Ето какви диагностични методи се прилагат в такъв случай и какво могат да покажат изследванията:

мнения, отзиви, коментари, форум
МетодикаРезултати
Общ анализ на кръвтаПри таласемия са налице изменения на еритроцитите по форма. Откриват се т.н. мишени – светли клетки с тъмно петно в средата; увеличено количество на млади еритроцитни форми; понижени стойности на хемоглобина; увеличена скорост на еритроцитно утаяване.
Биохимичен кръвен анализУвеличена концентрация на несвързан билирубин – това води към увреди на костния мозък и функциите на далака; високи стойности на пикочна киселина от еритроцитния разпад; данни за разрушаване на чернодробни клетки.
Радиоимунен анализПовишена концентрация на феритин в кръвната плазма – налично е свободно желязо от разпада на еритроцитите; висока концентрация на еритропоетин – бъбречен хормон, свързан с продукцията на еритроцити.
Ултразвуково изследванеУстановяват се патологични промени в черния дроб, далака и бъбреците.
Рентгенологично изследванеВъзможно е да се открият промени от рода на деформации и намалена плътност на тръбните кости; деформации на черепните кости; остеопороза на малките стави.
Електрофореза на хемоглобинаИзследването констатира патологии при формирането на белтъчните фракции на хемоглобина.

Разновидности

Болестта може да се предаде само от единия родител, т.е. хетерозиготно. В такъв случай количеството на мутиралите гени е минимално и патологията обикновено протича в лека форма. При наследяване на дефектни гени от двамата родители, т.е. хомозиготно, таласемията може да протича в различни форми – от лека до тежка, дори до несъвместима с живота на новороденото.

Измененията в червените кръвни клетки са ясни за специалиста

В зависимост от това – коя от полипептидните вериги на хемоглобина е била подложена на мутация, различаваме следните форми на заболяването:

Алфа-таласемия: потиснат е синтезът на алфа-веригите. Патологията е резултат от липсата на един или няколко гена и има четири възможности за развитието на заболяването:

  • Мутацията не се проявява клинично, човекът е носител на „спящ“ ген;
  • При липса на два гена анемията може да протича в лека форма, тъй като е налице достатъчен потенциал за продукция на стандартен хемоглобин;
  • При три мутации дефицитът се компенсира с продукцията на нестабилни бета-вериги; болният развива микроцитарна хипохромна анемия;
  • Липсата на четири кодиращи гена е несъвместима с живота; в този случай настъпва вътреутробна смърт.

Бета-таласемия: тя е по-разпространената разновидност. Тъй като за продуцирането на бета-веригите са отговорни само два гена, шансовете за тежко протичане са значително по-високи. Възможни са следните форми на патологията:

  • Таласемия майор, анемия на Кулей/Кули:  тежка форма на болестта, характерна с образуването на фетален хемоглобин. Развива се при наследяване на два напълно мутирали гена от двамата родители. Симптоматиката се проявява още в първите дни след раждането;
  • Междинна бета-таласемия, таласемия интермедия: има доброкачествено протичане, симптомите й са по-слабо изразени и могат да се проявят в късна възраст. Развива се при наследяване на два частично мутирали или на един патологично изменен ген;
  • Таласемия минор – при мутация на един от гените; болестта протича като лека хипохромна анемия.

Как ще се развие заболяването, зависи от това какви гени наследява детето от родителите си; какво количество са увредените хромозоми; какви са отраженията на мутациите върху качеството и количеството на синтезираните глобини.

Степените на тежестта при протичане на таласемия могат да се представят нагледно по следния начин:

Степен на тежесттаХарактеристика
Тежка формаРазвива се при хомозиготно наследяване на гени от двамата родители. По правило такива деца загиват непосредствено след раждането или в първите години от живота си.
СреднаПроявява се чрез анемия и увеличаване на далака; може да се прояви при хетерозиготно наследяване и липса на два или три гена, отговорни за синтеза на алфа-веригите, а също и при частичното разрушаване на един ген при бета-таласемия.
ЛекаПроявява се като хроничен анемичен синдром; в този случай се диагностицира само при хетерозиготно унаследяване на дефектен ген.

 

Симптоми на таласемия

Признаците на таласемията могат да се проявят както веднага след раждането на детето, така и в по-късна възраст. Симптоматиката изцяло зависи от това каква за каква разновидност става дума, както и от степента на тежестта й.

Таласемия минор

Тя е по-леката форма на бета-таласемията. В много случаи протича безсимптомно, диагностицира се случайно или при друг здравословен проблем. В много редки случаи може да се наложи кръвопреливане. Лечението е медикаментозно и при необходимост.

Таласемия майор

Още: анемия на Кулей/Кули; тежка форма на бета-таласемия. Проявява се около шестия месец след раждането – видимите симптоми са жълтеница, деформация на черепа, изоставане в развитието и растежа; тежка анемия и нарастване на далака. Още в началото е необходима трансфузия на еритроцитен концентрат. Кръвопреливането причинява натрупване на желямо във вътрешните органи – от което произтича потребност от въвеждане на медикаменти хелатори.

Алфа таласемия

Както описахме по-горе, в този случай са възможни четири варианта на генни мутации и дефицити при формирането на белтъчните алфа-вериги. Така че са възможни състояния на т.н. тиха алфа-таласемия, при която няма изразени смущаващи симптоми. Това е най-леката форма при една генна мутация. При четири увредени гена настъпва вътреутробна смърт на плода. Между тези две крайни форми има две междинни степени: с умерена микроцитна анемия, а в по-сериозния случай с три грешни гена – с типичните за таласемиите патологични симптоми като уголемен далак, средна до тежка анемия с потребност от постоянна терапия. Прилага се кръвопреливане и лечение с хелатори.

Таласемия при деца

Отражението на таласемията върху детското развитие е в зависимост от това за каква разновидност става дума. Факт е, че в семействата, където симптоми на заболяването вече са проявявани, най-разумното решение е да се направят генетични изследвания на бъдещите родители; или при вече настъпила бременност – специално изследване на плода, амниоцентеза или хорион-биопсия. Ако не е поставена навременна диагноза, някои от тежките форми могат да доведат до сериозни смущения в развитието или дори до летален изход.

Заболяването причинява отклонения в детското развитие и застрашава живота

За България са характерни случаите с бета-таласемия. При бета- таласемия майор например се наблюдава забавяне в растежа, заболявания на вътрешни органи, чести инфекции, деформации на черепа и лицевите кости, фрактури. Ако диагнозата на детето е таласемия минор, нещата изглеждат по-оптимистично, защото се касае само за контрол върху по-леко изразена анемия.

Изследвания и цена. Къде?

След като установи симптоми на заболяването като компоненти на съответната клинична картина, специалистът хематолог назначава на първо място лабораторни изследвания. Правят се в специализираните лаборатории – има ги във всички големи градове; те могат да са звена към доболничната или болничната помощ или самостоятелни диагностични заведения.

За потвърждаването на таласемия са необходими пълна кръвна картина, морфология на еритроцитите, биохимични показатели- желязо, билирубин и др. специфично изследване е съотношение на хемоглобиновите фракции: HbА1, HbА2 и HbF. Комплексното изследване е в рамките на 20-25 лв.

Източници:

Симптоми и причини за таласемия

Бета таласемия

Таласемия минор

 

За Марта Савова

Марта Савова е дългогодишен журналист с насоченост в областта на здравната и социалната тематика, политиката, културата и финансите.За контакт: [email protected]За информацията си използва главно своите контакти в медицинските среди, сред които има професори и национални консултанти, а също и материали на webmd.com, kp.ru и други авторитетни източници.

Прочети още

нисък хемоглобин лечение

Критично нисък хемоглобин. Симптоми, причини, стойности и лечение

Анемия, нисък хемоглобин: какво означава това. Ферохерб. Кога хемоглобинът пада – причини. Симптоми, изследвания. Лечение …

Вашият коментар

Вашият имейл адрес няма да бъде публикуван. Задължителните полета са отбелязани с *

АБОНИРАЙ СЕ БЕЗПЛАТНО!

Получавай на мейла си новите публикации на Лекар.БГ

Публикуваме рядко, не пропускайте!



АБОНИРАЙ СЕ!