Дерматомиозит. Какви симптоми има? Лечение в България

Дерматомиозит – болестта и нейните симптоми. От какво се причинява? Диагностика и класификации. Ефикасно ли е лечението у нас. Профилактика, прогнози

Дерматомиозит е болест на съединителните тъкани; тя може да се появи във всяка възраст както при жени, така и при мъже. Симптомите й са разнообразни, те са в зависимост от това кои органи са засегнати от патологичния процес. Съвременната медицина дава възможност заболяването да се диагностицира в ранен етап, когато лечението ще е най-ефективно.

Какво е дерматомиозит?

При дерматомиозит се развиват възпаления на съединителната тъкан. Могат да са поразени гладките мускули, скелетната мускулатура, кожата. Патологията може да засегне и вътрешните органи, но значително по-рядко.

Клиниката на дерматомиозита е характерна с полиартралгии, мускулна слабост, треска, поява на кожни калцификати и кератози, възпаление на малки и повърхностни кръвоносни съдове. За точна диагностика са необходими клинични наблюдения, лабораторни и апаратни изследвания. Основната терапия е хормонална; лечението се определя от това дали болестта е в активна фаза или пациентът е в ремисия.

Причини и механизъм на развитието на болестта

Еднозначен отговор на въпроса за причините, които водят до дерматомиозит, няма. В днешно време медицината приема, че важен фактор са инфекционните агенти. Установено е, че пик на заболяванията от дерматомиозит има в сезона на епидемии от остри респираторно-вирусни инфекции.

Има неоспорими данни за генетичната предразположеност към тази патология. Важно е все пак да се разбере, че не се наследява самата болест, а имунните нарушения, които могат да доведат до дерматомиозит.
За развитието на дерматомиозит спомагат патологичните имунни реакции. при дерматомиозит мускулната тъкан се намира в състояние на пренаситеност от имунни клетки. Когато разновидностите имунни клетки са активирани, те стават токсични по отношение на миоцитите, т.е. мускулните клетки. Това води до увреждане на мускулната тъкан, считано за автоимунно.

дерматомиозит

Най-често първите отоци с обрив се появяват около очите

Пусков момент в развитието на заболяването може да е едно измръзване, остра инфекция, стрес, хипертермия, ваксинация, алергичнареакция на медикамент и пр.

Дерматомиозит и полимиозит

Дерматомиозитът се проявява чрез патологии на мускулната тъкан и кожата, докато полимиозитът няма дерматологична изява. И двата типа патологии се отнасят към групата на идиопатичните възпалителни миопатии. Ратологията може да протича остро или да е хронична.

Симптоми на дерматомиозит

Клиниката на дерматомиозита е разнообразна и началото й не винаги е с ясно изразена симптоматика. При повечето болни се наблюдава влошено самочувствие, умора, слабост в мускулите – която нараства в рамките на няколко седмици; поражения на кожата. При деца и подрастващи често началото е рязко, със силни мускулни болки, повишена температура и бързо топене на килограми.

Сред редките симптоми на болестта са пораженията на мускулите в гърлото, които водят до нарушения при гълтане и говор. Не са изключени и аспирационните пневмонии. Такива симптоми понякога погрешно се определят като свързани с нарушено кръвообращение в главния мозък.

Поражение на мускулите

Основен признак на това заболяване е нарастващата слабост на мускулите. Мускулните разстройства при дерматомиозит изглеждат така:

  • Мускули на шията: трудно е да се повдигне главата от възглавницата, да се обърне или наклони главата;
  • Мускули на горните крайници: трудно е да се измие лицето, да се среше косата;
  • Мускули на долните крайници: проблем е да се седне в транспортно средство; да станеш от стола; с развитието на болестта се променя походката, движенията стават некоординирани;
  • Мускули на хранопровода: затруднено преглъщане;
  • Мускули на гръкляна: мъчителна кашлица, пресипване, дишане с хрипове.

Едновременно с това се усещат нарастваща слабост и болки в мускулите. При липса на лечение настъпва мускулна атрофия.

Кожа

Специално внимание изисква т.н. признак на Готрон: касае се за обрив над ставите, който може да е плосък или изпъкнал, с ярко червен цвят, с лющене на кожата.

Възможен е също хелиотропен обрив – той е ярко червен, разположен по клепачите във вид на очила, около ноздрите, по скулите, в зоната на деколтето и горната част на гърба. Съобщава се още за еритема – зачервяване, свързано с разширяването на кръвоносни съдове в зоната на лакти и колена.

дерматомиозит

Болезнен обрив може да се появи и върху торса

Специфична проява е т.н. ръка на механика, когато ръката по дланите се зачервява, бели и цепи. Други прояви са сърбеж, фотодерматит, съдови “звездички”, т.е. малки подкожни кръвоизливи.

Стави

Най-често са засегнати малките стави, по-рядко лактите и колената. Понякога този признак погрешно се разпознава като проява на ревматоиден артрит. При липса на лечение понякога се развива деформиращ артрит с изкълчване (сублуксации) на стави. При рентгеново изследване не се установява наличието на ерозии.

Калциноза

Калциноза е отлагането на калциеви соли в меките тъкани, кожата или някои органи – например бъбреците. Принципно в здравия организъм това не бива да се случва. Калцинозата се наблюдава в напредналите стадии на ювенилния дерматомиозит.

Калциените соли могат да се натрупват около мускулните влакна, в подкожната тъкан, над лактите и колената, както и след травма над пръстовите стави. Друга зона на натрупване могат да са седалищните части.

Дихателна система

Пораженията на дихателната система могат да засегнат белите дробове, плеврата и мускулатурата на дихателните органи. Пациентът с този проблем изпитва дихателна недостатъчност, задух, прогресираща кашлица.

При засегнат бял дроб може да се развие аспирационна пневмония или фиброзиращ алвеолит. Описвани са още възпаления на плеврата, както и възпаление на междуребрените мускули и на диафрагмата.

Сърдечно-съдова система, гладка мускулатура

Установено е, че липсва специфична симптоматика за пораженията върху сърцето и кръвоносните съдове. Понякога при изследвания може да се констатира аритмия или нарушена проводимост. Миокардитът и фиброзните изменения на сърдечния мускул са рядко срещани; могат да се проявят като застойна сърдечна недостатъчност. Описвани са и специфични съдови поражения, каквото е например синдромът на Рейно.  Това е спазъм на периферните съдове, при който се влошава кръвоснабдяването на крайниците.

Пикочоотделителна система

Отделителната система рядко е засегната от заболяването. Възможни са прояви на нефротичен синдром и бъбречна недостатъчност. Началните изменения се проявяват чрез протеинурия или наличие на белтък в урината.

Видове и класификация на дерматомиозита

Съществуващите форми на дерматомиозит се класифицират според причината и протичането на заболяването. Разглеждат се първичен дерматомиозит, вторичен, детски или ювенилен, полимиозит.

дерматомиозит

Характерният обрив бележи засегнатите стави

Първичен дерматомиозит

Той се характеризира с отслабване на скелетните мускули, засягане на кожата и лигавиците – поява на зачервяване и отоци. Патологията се развива постепенно, като може да има остра или хронична форма:

  • При постепенното и бавно развитие се развиват отоци и зачервяване на кожата около очите и по откритите части на тялото – лице, шия, китките на ръцете. Това става заради патологичното напълване с кръв на съдовете. Има оплаквания от болки в ставите и мускулите, мускулна слабост. Развиват се субфебрилни състояния с температура около 37.1 до 38 градуса.
  • Острият дерматомиозит се свързва с треска и бързо покачване на температурата до 39 градуса. Рязко се влошава общото състояние на организма. Появяват се много бързо възпалени огнища по кожата на лицето, торса и крайниците. Главоломно се губи мускулната сила, дори пациентът може съвсем да изгуби двигателните си възможности.
  • Хроничната форма се изразява в появата на обриви по кожата още преди да се почувстват поражения на мускулите. Мускулите са по-слабо засегнати и влошаването на състоянието им върви значително по-бавно, отколкото при острата форма.
Вторичен

Вторичната форма се разпознава по виолетовите обриви и по отслабването на проксималните мускули. Около очите се появяват лилави отоци; в 25% от случаите заболяването се съчетава с появата на злокачествено новообразуване. При някои пациенти болестта се развива преди появата на тумори, за един-два месеца. При други двете патологии се развиват паралелно; има и трета група, в която дерматомиозитът се развива след откриването на тумор.

Съчетанието на дерматомиозит с тумор се среща при мъжете три пъти по-често в сравнение с жените. Този тип двойна патология може да се обясни с кръстосана реакция между мускулните и туморните антигени; с активиране от скрита вирусна инфекция и последващ имунен отговор. Клиничните симптоми на вторичната и първичната форма могат да съвпаднат; при вторичната обаче болният организъм н реагира на провежданото лечение.

При децата

При деца рискът от проява на патологията е във възрастовата група 4-10 години, равностойно при двата пола. В половината от случаите патологията започва остро, с рязка болка в мускулите, температура и обрив. Па-нататък болестта се развива както при възрастните.

Има все пак отличителни особеност, например силно засегнати се оказват малките съдове на главния мозък. Във възпалените и отекли зони се събира течност, включително в засегнатите стави. Установява се и отлагане на калциеви соли в меките тъкани.

  • Детският дерматомиозит започва с рязка болка в мускулите и треска. Пациентът чувства обща слабост; в рамките на първите два дни настъпва рязко спадане на килограмите. Отделни участъци от кожата придобиват лилав оттенък, може да се появят лилави и червени обриви около очите; в някои случаи обривът се разпростира и върху бузите, шията, китките на ръцете, ходилата и предната част на гръдния кош.
  • Нараства мускулната слабост; това води до обездвижване на пациента. Нерядко в подобни случаи се усещат болки, които могат да насочат към погрешни диагнози от рода на полиартрит. Ако междувременно се проявят още симптоми на дерматомиозита като проблеми с говора и с гълтането, колебанията ще се преодолеят. Бързото поставяне на точна диагноза при болни деца е изключително важно заради риска от летален изход. Той е висок заради бързото изменение в мускулатурата на дихателния апарат с последваща дихателна недостатъчност.
  • Възможни са застойни или аспирационни пневмонии, които при неадекватно лечение също водят до летален изход.
Полимиозит

Полимиозитът поразява скелетната мускулатура, основно мускулите на крайниците. Характеризира се с болки, отслабване и атрофия на мускулите. При полимиозит патологичните изменения засягат също гладките мускули на белите дробове и сърцето.

Изследвания и диагностика

При подобни симптоми е препоръчително да се направят консултации с ревматолог, терапевт, дерматолог. Обследването трябва да включва кръвен анализ, електромиография, биопсия, ултразвуково изследване и електрокардиограма. Лечението обикновено е със стероидни хормони – преднизолон. В 50% от случаите организмът не реагира и тогава се препоръчват имунопресори – например инжекционно въвеждане на метотрексат.

Лечение в България

Лечението при дерматомиозит е в зависимост от формата и протичането; ако например е поразена дихателната мускулатура или рефлекс от рода на преглъщане, задачата ще е да се обезпечат засегнатите функции. Прилагат се кортикостероиди – преднизолон, под лекарски контрол. Острите състояния се овладяват с по-висока доза, която в хода на лечението се оптимизира и обикновено се понижава. Най-често при добър отговор острата симптоматика се овладява за седмица, но същинското лечение е продължително и обикновено е в рамките на една-две години.

Лекарства

Медрол, урбазон, метилпреднизолон: какво лекуват

Стандартното лечение предвижда прилагането на кортикостероиди. Те обаче могат да се окажат неефективни и тогава се назначават имуносупресори с цитостатично действие от рода на метотрексат, циклоспорин, азатиоприн.

Дерматомиозит се използват производни на 4-аминохинолина като хидроксихлорохин. За нормализация на мускулните функции се препоръчва неостигмин под формата на инжекции, кокарбоксилаза, витамини от В-групата, калциеви препарати. Практикува се и венозно въвеждане на имуноглобулини.

Други начини

Един от съвременните методи за лечение при дерматомиозит е лимфоцитофорезата. Това е сложна процедура по очистване на кръвта от наднормените количества лимфоцити; извършва се само в големи лечебни центрове, които притежават необходимата апаратура и квалифицирани специалисти.

Плазмафорезата е подобен подход, който също означава апаратно пречистване на кръвта. Самата процедура продължава около 6 часа и през това време от кръвната плазма се премахват ревматоиден фактор, възпалителни медиатори, отпадни фрагменти от бактерии и др. един терапевтичен курс включва до 20 процедури и за изпълнението му е необходим средно месец и половина. Заедно с нежеланите компоненти при плазмафореза от кръвта могат да се отстранят и полезни съставки, в резултат на което пациентът да  изпитва впоследствие дефицити, например на хемоглобин, калий и др. общото му състояние все пак се подобрява, но ефектът е сравнително краткосрочен – след няколко месеца терапията трябва да се повтори.

Освен такива процедури приложима е и класическата кинезитерапия; нейната цел е чрез  подходяща гимнастика да предпази пациента от мускулни контрактури и други проблеми.

Прогноза, рехабилитация и профилактика

Запуснатата форма на дерматомиозит застрашава пациента с летален изход. През първите две години след диагностициране на болестта умират 40% от болните. Това е заради необратимите поражения на дихателните мускули и кръвоизливите в стомашно-чревния тракт.

  • Тежките форми на бавно протичащата патология причинява деформация и скъсяване на крайниците, инвалидизиране. При своевременно лечение със стероидни препарати от типа на преднизолон показателят преживяемост се подобрява.

Колкото до профилактиката – не могат да се посочат превантивни мерки, които да предотвратят тежките прояви на заболяването. Вторичната профилактика цели да се избегнат рецидиви и да се забави прогресията на дерматомиозита. Това изисква болният да се диспансеризира и да изпълнява препоръчваните профилактични лекарствени серии. Лечебната физкултура, съответстваща на състоянието на пациента и фазата на болестта, може да е полезна като поддържаща мускулите и общото здраве.

Източници:

Оставете мнения, отзиви и коментари в нашия форум по-долу и вижте още по темата:

Получавайте първи ЛЕКАР.БГ безплатно на мейла!

Публикуваме доста рядко! Въведете своя Email адрес ТУК:
Дерматомиозит. Какви симптоми има? Лечение в България
Оценете статията

Enjoyed this post? Share it!

 

Молим, коментирайте!

Вашият имейл адрес няма да бъде публикуван. Задължителните полета са отбелязани с *