muco4

Муковисцидоза: за болестта и за лечението й

Муковисцидоза – що за болест е това. Защо се случва – видове. Какви са симптомите. Има ли надеждно лечение – у нас, зад граница

Муковисцидоза – това е тежко вродено заболяване, което се проявява чрез поражение на тъканите и нарушаване секреторната функция на екзокринните жлези. Придружено е от функционални разстройства, преди всичко на дихателната и храносмилателната система.

Рискът от муковисцидоза е реален, ако и двамата родители са носители на мутирал ген
Рискът от муковисцидоза е реален, ако и двамата родители са носители на мутирал ген

Промените в организма при муковисцидоза засягат панкреаса, черния дроб, потните и слюнчените жлези, червата, бронхите. Заболяването е наследствено и се проявава при носителство на мутантен ген у двамата родители. Нарушенията в състоянието и функциите на органите при муковисцидоза започват още по време на вътреутробното развитие. С възрастта заболяването прогресира; колкото по-рано се прояви симптоматиката – толкова по-тежко протича то и толкова по-сериозна е прогнозата му.

Патологичният процес протича хронично, затова пациентите с муковисцидоза се диспансеризират и изискват постоянно медицинско наблюдение.

Описание: Муковисцидоза като част от диагнозата фиброза

Болестта муковисцидоза е назовавана по този начин основно в Европа, докато в САЩ, Канада и Австралия е приет терминът кистозна фиброза на панкреаса. Второто название по-точно отразява морфологичните прояви на заболяването. Към проблема муковисцидона 10000 деца. Пораженията са с еднаква честота за двата пола.

Има хора, които са убедени, че с муковисцидоза можеш да се заразиш. Всъщност това не е възможно: болестта не е заразна, а е генетично заложена, но дълго време симптомите й могат да не се проявят. Все пак у повечето хора с този проблем признаците се проявяват още в първите години от живота.

Как точно се развива кошмарната мукозисцидоза? Механизмът все още не е напълно наясно с патогенезата й. Проблемът се разпознава по вече отделените гъсти секрети от определени жлези. Тъй като тези секрети много трудно се евакуират, настъпва запушване на жлези и бронхи. Така в белите дробове, панкреаса, черния дроб и червата започват да се развиват вторични изменения – ферментативни нарушения, възпалителни процеси. Нараства рискът от вторична недостатъчност на засегнатия орган, в който собствената тъкан започва да се трансформира в съединителна.

При тези условия в храносмилателната и в дихателната система започват да се образуват малки кисти. Заради застоя на слузести секрети се развива атрофиа на жлезистите тъкани и прогресираща фиброза, т.е. замяна на жлезистата тъкан със съединителна. В органите започват да се развиват ранни склеротични изменения. Нараства рискът от вторични инфекции, при които започват гнойни възпаления.

Така например дихателната система се оказва потърпевша в най-висока степен, тъй като гъстият, лепкав секрет не може да се изхвърли от поразените зони; създават се условия за мукостаза, т.е. застой на слузестия секрет. Възпалителните процеси стават хронични.

В крайна сметка, заболяването нарушава проходимостта на малките бронхи и бронхиоли. Бронхиалните жлези се изпълват с гной и слуз и нарастват, като по този начин се намалява просветът на бронхите и дишането става проблем. Формират се тапи, които буквално спират притока на въздух.

Причини: Мутантният ген за муковисцидоза

При муковисцидоза белодробната тъкан се трансформира в съединителна
При муковисцидоза белодробната тъкан се трансформира в съединителна

Основна роля в развитието на болестта муковисцидоза играе генна мутация: дължи се на мутирал ген от хромозома 7. Ако мъж и жена са носители на мутиралия ген, те самите могат и да не развият болестта, но детето им е в риск. Вероятността да се родиш с муковисцидоза е 25%.

“Фигурин

Мутиралият ген променя секрецията на епителните клетки в дихателните пътища, панкреаса и храносмилателния тракт – заради мутиралия ген секретът е с ниско съдържание на хлор, натрий и вода. Въпросният секрет е гъст, жилав и в голямо количество. Застоят му е неизбежен; така например в белите дробове това причинява мъчителна кашлица, една от основните прояви на болестта. Развиват се възпалителни процеси, нарушават се кръвоснабдяването и вентилацията. Белите дробове стават податливи на чести инфекции, включително стафилококови, а белодробната тъкан търпи промени от деструктивен характер. Това се обяснява с нарушаването на локалния имунитет, при което намалява нивото на интерферона, антителата, активността на фагоцитите.

Хората с муковисцидоза развиват непрекъснато бронхити и пневмонии, които се усложняват с времето. Такива заболявания в някои случаи започват още в първите месеци от живота на едно дете. Вторичните инфекции правят нещата още по-драматични, тъй като се касае за невъзможността да се диша. Състоянието представлява риск за живота, дихателната недостатъчност е причина за гибелта на значителна част от клетниците.

Ако процесът засегне във висока степен панкреаса, този важен орган не е в състояние да произведе необходимите ферменти за храносмилателните процеси. Непълноценното по тази причина хранене е причина хората с такъв проблем да са много слаби, въпреки че апетит не им липсва. Друго следствие е застоят на жлъчни сокове, поради който застой започва формирането на жлъчни камъни или се развива чернодробна цироза.

Видове: белодробна, смесена, ентерална (на червата) и др.

Белият дроб и панкреаса, червата и черният дроб са засегнати от болестта
Белият дроб и панкреаса, червата и черният дроб са засегнати от болестта

Коментираната муковисцидоза има разнообразни проявления, които зависят от изразеността й в един или друг орган, възраст на пациента, тип усложнения. Най-общо се говори за следните форми:

  • Белодробна;
  • Ентерална или чревна;
  • Смесен тип – когато са засегнати едновременно органи и на дихателната, и на храносмилателната система.

Освен това се разглеждат муковисцидоза на панкреаса, мекониева – при постигната непроходимост на червата, атипична – когато са засегнати отделни жлези с външна секреция.

Това деление е условно, разбира се, тъй като генната мутация влияе върху целия организъм. При белодробна муковисцидоза например не може да не е засегнато и храносмилането, а проблемите на ентералната неизбежно засягат и дихателната система.

Респираторната форма се характеризира с бледност на кожата, вялост и слабост, чести дихателни инфекции. Децата с тази форма на муковисцидоза имат една постоянна мокра кашлица като при коклюш, често боледуват от бронхити и пневмонии. Дишането е забързано, плитко и с хрипове. Прогресията нерядко е свързана с поява и на бронхиална астма. Усложненията водят до задух в покой, цианоза, сърдечна недостатъчност и тахикардия. Външните промени засягат дори формата на гръдния кош, който може да заприлича на буре. Малките деца с муковисцидоза постоянно карат възпаления на носоглътката – тонзилит, аденоид, синузит, страдат от полипи.

Протичане: Симптоми

Как ще протече заболяването – зависи от множество фактори. Така например респираторната форма може да се окаже фатална за едно бебе, но при възрастен да протича по-леко и със забавени трансформации на тъканите. Към вече казаното за начина, по който протича тази форма, може да се добави и рискът от състояния с пневмоторакс, когато в зоната на плеврите се събира газ или въздух, или дори кръвоизлив от белия дроб.

Дишането е особено мъчително при муковисцидоза
Дишането е особено мъчително при муковисцидоза

При ентералната форма основният проблем е в чревния тракт, където заради недостиг на панкреатични ферменти основни компоненти като мазнини и протеини не могат да се асимилират. В червата протичат гнилостни процеси, образуват се газове с токсични компоненти, появяват се болки от подуването на корема и пр. Дефекацията се учестява. При малки деца е възможно изпадане на правото черво. Друга проява е намаленото отделяне на слюнка и пресъхването на устата, което прави преглъщането на храната мъчително и само с помощта на течности.

Разстройството във функциите на храносмилателната система води до хипотрофия: заради непълноценното хранене се получава дефицит на телесна маса в различна степен. Налице е и полихиповитаминоза. Мускулният тонус постоянно отслабва, кожата става отпусната и вяла, без еластичност. Болният страда от болки в корема – при газове те са от типа на контракции, след кашлица болят мускулите.

Увреждане на панкреаса

Увреждането на панкреаса има определяща роля за развитието на чревната форма на муковисцидоза. При муковисцидоза тази отговорна жлеза не е в състояние да отдели необходимите ферменти, с чиято помощ организмът преработва основните хранителни компоненти. Това е така заради същия недостатък, т.е. запушването на жлезните канали с лепкав, труден за преодоляване секрет. Така храносмилането не може да протече по нормалния път, което причинява проблеми на целия чревен тракт, споменахме ги по-горе.

Застойните състояния са причина за възпалителни процеси в панкреаса, което е фатално. На практика тъканта му започва да се разгражда от задържаните ферменти, или се изражда в съединителна. Това рефлектира във функционирането на дванадесетопръстника, черния дроб и жлъчката, в които също настъпват деструктивни промени.

Признаци у новородените деца
Болестта причинява постоянни инфекции в носоглътката
Болестта причинява постоянни инфекции в носоглътката

Проявите на муковисцидоза при новородени в 20% от случаите започват с чревна непроходимост. Състоянието се нарича мекониален илеус. То се развива заради нарушеното усвояване на натрий, хлор и вода в тънкото черво. Вследствие на това се нарушава усвояването на хранителни компоненти и настъпва запушване на тънките черва с първородни фекалии, т.н. меконий. Мекониалният илеус почти винаги е симптом на муковисцидоза.

При половината деца с мекониален илеус се проявява и продължителна послеродова жълтеница. Всъщност жълтеницата и сама по себе си може да се окаже признак на муковисцидоза. Състоянието се обяснява с твърде гъстите жлъчни сокове, които не могат да се оттекат от жлъчния мехур.

В рамките на първата година от живота на детето се проявява и характерната кашлица: тя е суха и трайно проявяваща се. Лигавицата на дихателните пътища се покрива с обилни, гъсти секрети, които се натрупват в бронхите, стесняват просвета им и пречат на нормалното дишане. Тъй като слузестият секрет се застоява, той става среда за развитие на патогенни микроби. Това е обяснението за честите бронхити и пневмонии при бебета с муковисцидоза.

Заболяването причинява изоставане на малките деца в тяхното развитие. Те не наддават на килограми, изостават по ръст, слабо е развита подкожната им тъкан с мастни и фибрени компоненти. Болестните отклонения се проявяват и чрез фекалиите – те често са мазни и зловонни, фекалната маса е смесена с непреработени парчета храна. Всичко това са последици от пораженията на панкреаса: неговите ферменти нямат достъп до тънките черва все поради кошмарните секрети, което пречи на нормалните обменни процеси. На практика детският организъм не е в състояние да получи необходимите му мазнини и протеини, което рефлектира в проблемното му развитие и растеж.

мнения, отзиви, коментари, форум
Муковисцидоза при възрастни

Преди време муковисцидоза е била установявана у новородени и малки деца, а средната продължителност на живота им е била 13-14 години. Прояви на муковисцидоза при възрастни не са били изследвани поради факта, че опасното заболяване не дава шанс на децата да достигнат зряла възраст.

Развитието на медицината и фармацевтичните производства сега дава възможност на хората с тази диагноза да живеят средно по 35 години. Болните деца са обгрижвани и израстват, образоват се, създават семейства. Въпреки подобрените възможности обаче болестта не може да бъде спряна и причинява различни патологични изменения – макар и по-бавно. Тъканта на белите дробове намалява, диафрагмата губи еластичността си, прешлените на гръбнака в зоната на гърдите се сплескват и срастват. Възможно е болестта да не се прояви с обичайните видими симптоми и описаните промени все пак да са настъпили и да са видими на рентгенова снимка.

Ако говорим за симптоматика – при възрастните това е кашлицата, често причиняваща повръщане. Ако болестта се е проявила още в детски години, в зряла възраст тя вече ще е постянна. Човекът с муковисцидоза може лесно да бъде разпознат по синкавия цвят на кожата; дишането му е затруднено – просто си представете, че той постоянно носи противогаз.

Друг симптом е, както и при малките деца, чревната непроходимост. Възможни са също и отклонения и болестен акцент при панкреаса, черния дроб, жлъчката. Трудно е да се опише стандартна картина, тъй като болестта се проявява индивидуално. Много голямо значение има това – в каква възраст се е проявило заболяването. Колкото по-рано се е случило това, толкова повече увреждания могат да се очакват у зрелия организъм.

Температура

При първи симптоми на муковисцидоза температурата обикновено е в нормални граници или леко повишена. Ако най-засегната зона е дихателната система, то това положение много бързо се променя. Не са изключение температури от рода на 38-39 градуса. Това е обяснимо, защото е известна уязвимостта на засегнатите органи и тъкани пред различни инфекции. Задържаните секрети в жлезистата тъкан или лигавиците на атакуваните органи се превръщат в благоприятна среда за развитието на патогенни микроби, което вормално бива последвано от гнойни възпалителни процеси с повишена температура.

Диабет

Увеличената продължителност на живота при болни от муковисцидоза създава условия за развитие на различни заболявания – резултат от прогресията на основното страдание. Все по-често се среща например диабетът: има го всяко четвърто дете с муковисцидоза. Най-общо казано, той е следствие от боледуването на панкреаса и намаленото производство на инсулин. Лечението на диабетици с муковисцидоза е доста сложно и различно от традиционното лечение на захарната болест. При това самата муковисцидоза изисква медикаментозно лечение и ограничения в храненето.

Практиката е при всички деца с муковисцидоза над 10-12 години (различно според различните страни) да се прави веднъж годишно проверка на показателите за латентно протичащ диабет. Обикновено се практикува инсулинозаместваща терапия под лекарски контрол. Ясно е, че става дума за сложно съгласуване и индивидуален подход.

Дайте мнение и Вие тук!

Диагностика и цени на изследвания за носителство

Носителите на мутирал ген с вероятност да причинят заболяването у поколението си, са един на 30. Има смисъл генетичното отклонение да се установи предварително и това се прави чрез генетичен анализ. Едно от възможните решения в случаите, при които и двамата родители са носители, е желаната бременност да се постигне инвитро, като се избере ембрион без носителство.

Диагностиката може да се проведе преди зачеване, за да се изясни вероятността от генетично обременяване. Това се прави при вече налични случаи с муковисцидоза в семейството, при някои репродуктивни проблеми на бащата, при случаи с панкреатит и пр.

Прави се ДНК-анализ на материал от кръв или слюнка. П ри вече настъпила бременност изследването се насрочва през 10-13 гестационна седмица и се провежда по специална методика, известна като хорионна биопсия. Към материала за изследване се прилага диагностичен панел; откриването на определени дефекти означава опасност от муковисцидоза. Панелът включва дефекти от типа del F508, N1303K, G542X, 1677 delTA, R347P, R1070Q, 2183 A-G, Q220X, 3849+ 10KB, 4374+1 G-A, G1244V+S912L, G1244E, W1282X, 2184 insA. Разбира се – за лаиците това нищо не означава, но специалистите са наясно как да коментират находките си.

  • Високо специализираните лаборатории в страната правят въпросните изследвания за носителство на дефектен ген. Таксата е 150 лв за един човек, или 250 лв за двойка.
Секвениране на ДНК

Секвениране – това е високотехнологично изследване в генетиката, при което се разшифрова определен геном. В случая става дума за декодиране на човешка ДНК-молекула и установяване точното подреждане на компонентите й. Изследването сравнява индивидуалния модел на подреждането с обичайния и така открива генетични вариации, мутации – отклоненията, които обясняват заболяванията от типа на муковисцидоза. Мотив за секвениране е да се установи евентуалното наличие на  мутации и да се предприемат адекватни превантивни мерки, или да се потвърди диагноза по вече проявени симптоми.

Секвенирането на целия ген при генно изследване за муковисцидоза е скъпо – по актуални ценоразписи струва 2160 лв. Изследването за най-често срещаните дефекти е  около 420 лв. трябва да се отчете това, че въпросните дефекти са над 1700, като някои от тях са характерни само за точно определени етнически групи или географски райони.

Скрининг: Тест за муковисцидоза

Скринингът е предварително изследване за носителство на мутирал ген; за жалост у нас няма практика това да се прави за големи групи хора, например за двойки в репродуктивна възраст. Да отбележим само, че всеки 25-и човек в България е носител на дефектния ген, причиняващ муковисцидоза, но здравната каса не покрива подобни изследвания.

При желание или по лекарска препоръка в специализираните лаборатории може да се направи тест за носителство. Пациентите го заплащат сами – 150 лв за един човек или 250 за двама.

Разпространен е т.н потен тест, при който се изследват електролитни компоненти в потта – проследява се съдържанието на йони на натрий и хлор.

Амниоцентеза

Амниоцинтезата е дородово изследване, при което чрез щадяща процедура се взема малко количество от околоплодните води. В тях се съдържат клетки на плода, които могат да бъдат изследвани например за възможни генетични отклонения. При индикации за подобен риск, например болен от муковисцидоза в семейството, дълг на двойката бъдещи родители е да направи споменатия тест предварително, а не при вече настъпила бременност.

Лечение и лекарства

Ефективно лечение на муковисцидоза не съществува до момента – т.е. медицината не е в състояние да излекува окончателно един човек от болестта. Съществуват обаче симптоматични терапии, т.е. вниманието е насочено към контрол върху заболяването и предотвратяването на усложнения. Голяма част от усилията са насочени към поддържане функциите на дихателната система – на практика това са усилия през целия живот. Интензивна терапия е необходима при остри състояния, например белодробно сърце или кръвохрачене. За жалост лечението на пациенти с муковисцидоза у нас не е поставено на съвременни основи.

При болните от чревна форма на муковисцидоза е необходимо спазване на диета – препоръчват се много протеини от рода на яйца, риба, месо и извара, и ограничения на мазнини и въглехидрати. Препоръчват се витамини, храносмилателни ферменти. За ефективността на терапията се съди по вида на екскрементите и отсъствие или наличие на болка при освобождаването от тях.

Белодробната форма изисква прием на лекарствени продукти, които улесняват изхвърлянето на отделените секрети и ограничават риска от възпалителни процеси. В днешно време често се използват различни аерозоли и се правят инхалации. Препоръчва се и лечебна физкултура, специален вибрационен масаж на гръдния кош и др. При остри състояния като бронхити и пневмонии се препоръчват медикаменти с антибактериално действие.

Генна терапия

Генната терапия е надеждата на безброй хора да се реши проблема с опасната муковисцидоза. Известно е, че генна терапия за болестта се разработва във Великобритания – Оксфордския университет и Имперския колеж в Лондон. Простичко казано, дефектният ген се отстранява и заменя със здрав. Експериментално е прилагана технология, при която в дихателната система чрез пулверизация се вкарват вируси – носители на здрави гени. Достигайки до засегнатите от муковисцидоза зони в белите дробове, те помагат за прочистване на събраната слуз и предпазват от активното образуване на нова (framar.bg). Споменатата пулверизация се прави веднъж месечно.

ВСАЩ пък залагат на т.н. векторни гени. Разчита се на аденовируси, които транспортират здрави гени до клетъчните ядра – за да заменят дефектните. Такива лекарства се приемат всеки ден, популярни от подобен вид са калидеко и аталурен (puls.bg).

Лечение в Германия и Израел

Генни изследвания, консултиране при генетични увреждания, съвети за симптоматично лечение при муковисцидоза – това е възможно в ред авторитетни клиники в Германия и Израел.

В Германия акцентът е върху ранното диагностициране на генната мутация, като се провеждат генетични изследвания и тестове, ултразвукови и рентгенови изследвания на възлови органи и пр. Уникалното е комплексното изследване на организма, за да се направи ясна прогноза и точен лечебен план. Самото лечение е насочено към постигането на трайна ремисия. Прилагат се муколитици, като се провеждат инжекционни модули с ацетилцистеин. Други групи медикаменти са антибактериалните препарати, десенсибилизиращи средства, имуностимулатори от нов тип – разработени в Германия. Препоръчвани лечебници са Центърът по муковисцидоза в Кьолн, и болница “Шарите” в Берлин.

В Израел също има специализирани центрове за комплексна диагностика и симптоматично лечение на муковисцидоза. Анонсът на съответните клиники е с акценти върху изработването на индивидуален терапевтичен план, след консултация с физиотерапевт и диетолог след анализ на всички препоръчани изследвания.

В мрежата фигурират координати на различни клиники и центрове, заедно с ценоразписите и условията за консултиране и хоспитализация.

Диета и хранене

Споменахме за специалната диета, която болните от муковисцидоза – особено чревен вариант – трябва да спазват. Основното в нея е рязкото ограничаване на мазнините и прием на витамини, особено мастноразтворими. Увеличават се протеините, които трябва да са 2-5 г на един килограм от телесната маса. Ако се установи, че панкреасът е силно засегнат и не продуцира достатъчно храносмилателни ензими, се пристъпва към заместваща терапия с ферменти от рода на панкреатин и панзинорм форте.

Задграничните специалисти залагат при лечението на муковисцидоза много на физиотерапията. Чрез нея се цели поддържане на дихателните органи и здравето като цяло. Препоръчват се аерозолни инхалации – съдействат за очистването на бронхите от секрети. Практикуват се също дренажни процедури, дихателна гимнастика, масажи.

ТЕЛК

Болестта муковисцидоза е в списъка на инвалидизиращите страдания и при диагностицирането й се определя процент инвалидност. Пациентската организация на хората с този проблем се бори за признаване на 100% инвалидност с право на работа – с аргумента, че болестта е наследствена и за нея няма лечение.

Продължителност на живота, прогноза

Споменахме, че колкото по-рано се прояви генетичното заболяване, толкова в по-ранна възраст настъпват усложненията и леталният изход. Здравната статистика сочи, че средната продължителност на живота за болен от муковисцидоза българин е 12.5 години, докато в европейските страни с такава диагноза можеш да достигнеш 50-60. С муковисцидоза, която е в списъка на редките заболявания, у нас са диагностицирани около 200 души. 75% са на възраст под 18 години.

Мнения и истории от форума Бг-Мама
  • Софи от bg-mamma.com: “Доста е трудно когато трябва да работиш и да се грижиш за болното си от муковисцидоза дете.Не искам да се оплаквам но…..така сие.Съвестно мие мъчно мие,че си оставям детето в градината въпреки,че там се грижат добре за него.Вече трета седмица е със сополи опитах със каквили не капки но те ту се появят ту ги няма вече се притеснявам, а днес започна и да кашля.Докторката казва че е чист че гърлото не е зачервено  слагай капки и това е няма болнични и това е не можех да изляза от работа.Добре че сега нямаме поръчки и сме в неплатена та ще имам време да му обърна внимание,простете че ви занимавам с това но вие можете да ме разберете.Много ми е сложен живота,чувствам се неудобно от колежките се да излизам от работа.”
  • Anette от bg-mamma.com: “Софи,ако не ти е крайно наложително…не ходи на работа.Трудно се съчетават и работа и гледане на болно дете, може и да се справиш, но много ще се натовариш,а повярвай ми сили ще са ти нужни.Детето ти има нужда от здрава и силна майка,която да се грижи за него.Хорските приказки ,че сме мързеливи майки…никога няма да ги спреш-гледай си детето,този ти труд един ден ще ти се отблагодари стократно.”
  • Moza от bg-mamma.com: “Момичета ,не се мъчете! По-добре направете на децата потен тест,за да не се притеснявате безпричинно. Може и да не е това,за което си мислите.
    За солената целувка-ами навсякъде са солени.Понякога се усеща повече ,понякога по-малко. но е навсякъде. Близнете си вашата ръка и след това бузката на детето и ще видите дали има разлика. Понякога,когато са тичали и играли в топло време потта се стича лекичко и после засъхва . Тогава се вижда солена пътечка!
    Но пък ако е муковисцидоза-колкото по-рано разберете-толкова по-добре,защото може веднага да започнете терапия,което е по-добрия вариант от това да чакате!”
  • Annyto_e от bg-mamma.com: : “Знайте, че муковисцидозата не винаги е толкова страшна, колкото е описано в нета. Ние си гледаме децата съвсем нормално, е, с малко повече грижи и внимание, но в един определен момент и нашия живот влиза в ритъм. Децата ни са много специални и осмислят живота ни  по най-невероятния начин.Радваме се на всяка малка победа и постижение.
    Освен това, казано съвсем прагматично- с напредването на медицината това заболяване много скоро ще стане съвсем лечимо и не толкова стигматизиращо.

Асоциация “Муковисцидоза – България”, Светлана Атанасова, Камелия Чернева

Това е организация на пациенти и родители на деца с муковисцидоза в България. Целите й са да подпомага засегнатите от генетичното заболяване хора и семействата им, да отстоява правото на хората с това рядко заболяване да получават адекватно лечение и подкрепа. Организацията провежда различни благотворителни кампании, събраните средства са за лекарства, инхалатори, кислородни апарати. Председателка на асоциацията е  Светлана Атанасова, майка на дете с муковисцидоза. Последната кампания, която е организирана от тази организация, е “Добави живот”.

Камелия Чернева е медицинска сестра от Асеновград – на 40 тя е сред най-възрастните пациенти с муковисцидоза у нас. Преди няколко месеца тя осъди държавата за дискриминация – заради липсата на подкрепа при лечението й, което е финансирала сама през последните 6 години. Един терапевтичен модул, който трябва да се прави средно веднъж годишно, струва около 15 000 лв. Едва през миналата година е открита клинична пътека за муковисцидоза, но програмата й не е адекватна и не отчита спецификите на заболяването.

Източници:

https://ru.wikipedia.org/wiki/Муковисцидоз

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/viscidosis

http://simptomer.ru/bolezni/organy-dykhaniya/277-mukovistsidoz-simptomy

 

За Марта Савова

Марта Савова е дългогодишен журналист с насоченост в областта на здравната и социалната тематика, политиката, културата и финансите.За контакт: [email protected]За информацията си използва главно своите контакти в медицинските среди, сред които има професори и национални консултанти, а също и материали на webmd.com, kp.ru и други авторитетни източници.

Вашият коментар

Вашият имейл адрес няма да бъде публикуван. Задължителните полета са отбелязани с *

АБОНИРАЙ СЕ БЕЗПЛАТНО!

Получавай на мейла си новите публикации на Лекар.БГ

Публикуваме рядко, не пропускайте!



    АБОНИРАЙ СЕ!