Синдромът на Гилен-Баре атакува нервната система

Синдромът на Гилен-Баре е автоимунно възпалително заболяване на периферната нервна система. Характерна е лимфоцитната и макрофазеална инфилтрация, водещи до деструкция на периферния миелин.

Заболяването още е известно като Ландри-Гилен-Баре-Строл синдром.

През 1859 г. Ландри пръв описва остра, възходяща, предимно двигателна парализа, протекла с дихателна недостатъчност и завършила с летален изход.

През 1916 г. френските невролози Гилен, Баре и Строл описват два случая на остър полирадикулоневрит и въвеждат термина „белтъчно-клетъчна дисоциация" в ликворната течност като важен маркер за отдиференциране на заболяването от други невропатии и полиомиелита. Съвременната представа за синдрома на Гилен-Баре е свързана с клиничните, елект офизиологични и ликворологични постижения, които го обособиха като един хетерогенен синдром, съставен от няколко субтипа.

Протича с картината на остро развиваща се вяла парализа, сухожилно-надкостна хипоидна арефлексия, електрофизиологични данни за демиелинизация на периферните нерви и белтъчно-клетъчна дисоциация в ликворната течност.

Най-честият клиничен вариант на синдрома на Гилен-Баре е острата възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия (ОВДП), която най-често има доброкачествен ход и почти пълно възстановяване при повечето пациенти.

КАКВО Е РАЗПРОСТРАНЕНИЕТО?
Годишната заболеваемост в развитите страни е около 0,6 -2,4 на 100 000 население. Тя нараства с напредване на възрастта, като при млади пациенти под 15 год. заболеваемостта е 1,5 на 100 000 население, докато за възрастни пациенти между 70-79 год. е описана заболеваемост до 8,6 на 100 000.

Синдромът на Гилен-Баре е широко разпространено, несезонно заболяване. Среша се както при деца, така и при възрастни. Описано е бимодално възрастовото разпределение на заболяването с най-голям пик в напреднала възраст, по-малък -при млада и средна възраст и незначителен - при новородените деца. Възрастните мъже страдат по-често от жените.

Смъртността варира между 2-12 процента и корелира с възрастта, тежестта на клиничната картина, продължителност на изкуствената белодробна вентилация (ИБВ), възникналите усложнения и съпътстващите заболявания.

КАКВА Е ЕТИОЛОГИЯТА?
Синдромът на Гилен-Баре е постинфекицозно, имунномедиирано заболяване, увреждащо периферните нерви и техните коренчета. При около 1/3 от случаите се развива без предвестници. При останалите 2/3 анамнезата разкрива отключващ фактор в период от 1 до 4 седмици преди появата на невроло
гичната симптоматика.

Най-често това са респираторна или гастроинтестинална инфекция.

Голям интерес представлява Campylobacter jejuni - най-често изолираният патогенен микроорганизъм от пациенти с остра възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия. Серологични проучвания откриват, че 32% от пациентите са прекарали C.jejuni инфекция, за разлика от такива в Северен Китай, които показват още по-висок процент - 60% на предшестваща C.jejuni инфекция с развитие на остра моторна аксонална невропатия (ОМАН), наричана „китайски паралитичен синдром".

Вирулентността на C.jejuni се дължи на специфични антигени, разположени върху неговата капсула, които са с подобна структура на ганглиозидите, изграждащи периферния миелин. Тези антигени представляват липополизахариди, предизвикващи имунен отговор.

Антителата, насочени срещу тях, реагират кръстосано и с ганглиозидите GM1 и GD1b в периферния миелин. В резултат на това настъпва разрушаване на миелина и нарушение в провеждането на нервния импулс.

Цитомегаловирусът (CMV) е втората по честота инфекция, която предшества развитието на синдрома на Гилен-Баре (според някои проучвания - около 13% от случаите). При тези пациенти най-често се засягат сетивните и краниалните нерви. Налице са антитела срещу гангли-озид GM2 на периферния миелин.

Други инфекциозни агенти, които се откриват в по-малък процент от случаите, са: вирусът на Epstein-Barr (EBV), Mycoplasma pneumoniae, Varicella zoster вирус, HIV, Haemophilus influenzae, Parainfluenza 1 вирус, Influenza A вирус, Influenza B вирус, Adenovirus, Herpes simplex вирус, West Nile вирус, петнист тиф.

По-редки причини, описвани в литературата като отключващи фактори за синдрома на Гилен-Баре, са:

•операции и травми;
•ваксини (случаи с приложение на противобясна ваксина и убита противогрипна ваксина);
•след органна и костномозъчна трансплантация;
•след употреба на тромболитични агенти и хероин;
•бременност;
•други заболявания - болест на Ходжкин, лимфом, системен LED, по-рядко при морбили, денга, хепатит C.